синдром жильбера синмптомы

К разделу[Клиника] - О клинике  - Сертификаты, грамоты - Патенты - Фотогалерея клиники, видео - Наши партнёры - Вакансии клиники - Статьи - Файлы - АКЦИИ[Специалисты клиники][Направления работы клиники] - Отделение эфферентной терапии - Гастроэнтерологическое отделение - Гинекологическое отделение - Урологическое отделение - Проктологическое отделение. Проктология Киев - Педиатрическое отделение - Клиническое отделение - Дерматолог, венеролог - Невролог

Синдром Жильбера доброкачественная функциональная гипербилирубинемия. Данное состояние обусловлено мутацией гена, который кодирует фермент - уридиндифосфат. Синдром Жильбера характеризуется:gумеренным повышением содержания непрямого (несвязанного) билирубина в крови;gчастичной недостаточностью глюкуронилтрансферазы, активность которой составляет приблизительно 30% от нормы;gуменьшением повышенного билирубина под действием фенобарбитала;gотсутствием других функциональных или морфологических изменений печени;gаутосомно-доминантным типом наследования.Впервые это нарушение обмена билирубина было описано в 1901 году французскими врачами Gilbert Nicolas Augustin и Lereboullet P, которые обозначили его как «семейная холемия». Впоследствии предлагались разные названия, но закрепилось - синдром Жильбера.Встречается чаще у мужчин в возрасте 20-30 лет .СимптомыХарактерные жалобы: быстрая утомляемость, дискомфорт в правом подреберье. Основное проявление синдрома Жильбера - иктеричность и субиктеричность склер (желтушное окрашивание кожи отмечается лишь у некоторых больных). Лёгкая желтуха остаётся незамеченной и выявляется при биохимическом исследовании.Желтуха может быть хронической или эпизодической. Желтуха не сопровождается зудом кожи; она появляется или усиливается при физическом напряжении, злоупотреблении алкоголем, голодании, во время инфекционных заболеваний (например, грипп). ДиагностикаОбщий билирубин при синдроме Жильбера колеблется на уровне от 21 до 51 мкмоль/л и периодически (под влиянием физического напряжения или заболеваний) повышается до 85-140 мкмоль/л.К специальным диагностическим пробам при синдроме Жильбера относятся:gПроба с голоданием. По понятным причинам используется редко. На фоне голодания или соблюдения в течение 48 часов низкокалорийной диеты (400 ккал/сут.) концентрация билирубина в сыворотке крови возрастает на 50-100%. Билирубин определяют в день начала пробы утром натощак и спустя двое суток. Точная причина повышения билирубина при голодании неизвестна.gПроба с фенобарбиталом. Приём фенобарбитала стимулирует активность фермента глюкуронилтрасферазу и приводит к снижению уровня билирубина.ЛечениеПациенты в специальном лечении, как правило, не нуждаются, поскольку синдром Жильбера - это не заболевание, а индивидуальная особенность организма.Основное значение имеет соблюдение режима труда, питания, отдыха. Крайне нежелательны алкогольные напитки и жирная пища, не рекомендуются физические перегрузки (профессиональные занятия спортом), инсоляция, большие перерывы в еде, ограничение жидкости. Синдром Жильбера не является поводом для отказа от прививок.В период обострения (усиление желтухи) назначают щадящую диету ЂЂЂ 5, витаминотерапию, желчегонные средства. Но, как правило, не требуется и этого: эпизод желтухи разрешается самостоятельно.Если билирубин достигает 50 мкмоль/л и сопровождается плохим самочувствием - можно провести процедуру гемосорбции при которой, содержание билирубина, снижается до нормы и состояние пациента улучшается за время проведения самой процедуры. Также возможен курсовой приём гепатопротекторов. Любые тепловые физиопроцедуры на область печени вредны.При повышении билирубина необходимо принимать сорбент «Сорбовит-К» лечебным курсом, после снижения билирубина, перейти на профилактический прием. ПрогнозПрогноз благоприятный, поскольку синдром Жильбера можно считать вариантом нормы. Люди с синдромом Жильбера практически здоровы и они не нуждаются в лечении. Хотя гипербилирубинемия сохраняется пожизненно, синдром Жильбера не сопровождается повышением смертности. Возможно развитие холелитиаза, психосоматических расстройств.ЛЕЧЕНИЕ У ДЕТЕЙ СИНДРОМА ЖИЛЬБЕРА.Разница лечения у детей состоит в дозировке медикаментов и процедур, которые зависят от возраста ребенка.Записаться на консультацию и лечение нужно по телефонам: 575-32-20; 558-34-28; 574-10-88 (Киев, возле метро Дарница)Клиника работает с 8-00 до 20-00 без выходных и перерывов, консультации проводят Пн.-Птн. с 9-30 до 16-00

 »   »   » 

Клиника эфферентной терапииКиев, ул. Попудренко, д. 32 тел. (044) 558-34-28 факс: (044) 574-10-88

Синдром Жильбера - симптомы и лечение